sarkoidose

Sarcoidose er en sykdom hvor mange organer og systemer kan påvirkes, karakterisert ved dannelse av granulomer i de berørte organer, som kan undersøkes på mikroskopisk nivå. Lymfeknuter, lunger og milt påvirkes oftest. Det er ikke en smittsom sykdom og overføres ikke til andre. Tidligere ble sarkoidose ansett som en sjelden sykdom, men med den moderne forbedringen av diagnostiske evner, et mer friskt utseende på denne patologien av leger, har den opphørt å være sjelden.

Årsaker til sarcoidose

Sarkoidose oppdages oftest hos en yngre befolkning på 20 til 40 år. Det er noen overvekt av kvinner. Denne sykdommen har vært kjent i mer enn 100 år, men årsakene er fortsatt ikke kjent. Det er forslag om at sarcoidose skyldes ulike virus, for eksempel herpesvirus, for eksempel. Det er også mulighet for at sykdommen er arvelig, eller det er forårsaket av forskjellige mykobakteriøsykdommer (derfor fisiatrikere pleide å gjøre sarkoidose, ble sarkoidose ansett som en type tuberkulose). Kanskje det er en rekke faktorer som sammen fører til endringer i kroppen, noe som fører til utvikling av kliniske manifestasjoner av sarkoidose. På dagens stadium av medisinutvikling kan det sies at sarkoidose er en uavhengig sykdom, med uklar opprinnelse.

I samsvar med den internasjonale klassifiseringen av sykdommer, skiller:

1. Lungesarkoidose
2. Lymfeknute sarkoidose
3. Lungesarkoidose med sarkoidose i lymfeknuter
4. Sarcoidose av andre spesifiserte og kombinert lokaliseringer
5. Sarcoidose, uspesifisert

Symptomer på sarkoidose

Utbruddet av sykdommen kan være både akutt og gradvis og asymptomatisk. Asymptomatisk sykdomssykdom er mer vanlig ved sarcoidose av hilarlymfeknuter, uten å påvirke andre organer. I slike tilfeller oppstår deteksjon av sykdommen under profylaktisk fluorografisk undersøkelse.

Ofte forekommer sykdommen gradvis med slike vanlige symptomer som sløvhet, tretthet, som er karakteristisk for mange sykdommer. Med involvering av lungene i prosessen klager pasientene om kortpustethet, hoste, ryggsmerter. Etter 2-3 uker kan disse symptomene forsvinne helt. Med en langvarig kurs kan disse manifestasjonene vedvare lenge. Karakterisert ved tørr hoste med sputum vanskelig å skille fra. I fremtiden, med utvikling av fibrose (komprimering av lungevevvet) utvikles respiratorisk og pulmonal hjertesvikt.

Det er et akutt forløb av sarkoidose - Lefgrens syndrom. Svært observert, i 10% av tilfellene. Det er preget av en økning i temperatur opp til 38-39 ° C, utseendet på erythema nodosum (inflammatoriske noder som stiger over huden, forekommer oftest i bena, underarmen, mindre ofte ansiktet), hevelse og smerte i leddene, samt bilaterale hilarlymfeknuter. Disse tegnene kan ikke bli fullt manifestert, og sykdommen vil da bli slettet mer.

Erythema nodosum med sarkoidose

I tillegg er det Heerford syndrom preget av skade på spyttkjertlene og øynene.

Blant ekstrapulmonale lokaliseringer av prosessen, er det oftest lesjoner av perifere lymfeknuter, hud og subkutant vev. Cervical og subclavian noder, sjelden axillary og inguinal forstørret, tett elastisk, mobil, huden over dem er ikke forandret, ikke komplisert av fistel. Lymfeknuter i bukhulen kan også påvirkes. I 5% av tilfellene er milten og leveren forstørret. Bilirubin er forhøyet i blod, aminotransferaseaktivitet. Lesjonen av beinene i skjelettet er sjelden, preget av et typisk røntgenbilde. Vanligvis er utviklingen av flere foci av beinuttynding i fingrene og tærene, forbundet med utvasking av kalsium og ledsaget av økt innhold i blod- og urintester. Nedfallet i sentralnervesystemet er svært sjeldent, det er vanskelig.

Sarcoidose av hjertet oppstår i 20-30% av tilfellene, som er asymptomatisk. Defekter kan detekteres ved hjelp av EKG, ultralyd i hjertet. Volumet og størrelsen på hjertets venstre deler reduseres, høyre hjertekammer og arytmier øker.

Hvis symptomene ovenfor oppstår, må pasienten først vende seg til det generelle medisinske nettverket, hvor terapeuten skal foreskrive nødvendige tester og andre forskningsmetoder. Hvis du mistenker sarcoidose, vil han henvise til en spesialist - en pulmonologist. Tidlig gjenkjenning og behandling av sykdommen gir en gunstig prognose og utvinning. Ellers er det brutto endringer i lungevevvet, luftveiene og lungesykdommen, blindhet og andre lidelser som fører til pasientens funksjonshemning.

Sarkoidose med sine symptomer ligner mest ofte tuberkulose, men årsakene til og dermed behandlingen av disse sykdommene er svært forskjellige. Og behandling med anti-tuberkulosemedisiner, og muligens selvbehandling av pasienten, kan føre til forverring, og i spesielle tilfeller døden. Sarkoidose er også i likhet med sykdommer som: Hodgkins sykdom, sentral lungekreft, toxoplasmose, brucellose og en hel gruppe sykdommer som kalles "granulomatøs". Derfor kan rettidig tilgang til lege, diagnose og behandling av en spesialist forhindre uønskede konsekvenser.

Nødvendige tester for mistanke om sarkoidose

Testen som må tas, inkluderer: fullstendig blodtall, blodbiokjemi, Mantoux test, diaskintest, generell sputumtest, sputumanalyse for mykobakterier, fibrobronchoscopy med biopsi, spirografi, røntgen (CT, MR).

I blodet kan anemi, leukopeni, lymfopeni, monocytose, detekteres en økning i erytrocyt-sedimenteringshastigheten (oftere i det akutte kurset). Samtidig er det i mange pasienter, spesielt med sarcoidose av hilarlymfeknuter, ikke signifikante eller manglende endringer i blodet. I biokjemiske studier kan det oppdages en økning i fibrinogen, lipoproteiner, C-reaktivt protein, i noen pasienter blir det observert dysproteinemi. Hos 15% - 20% av pasientene er det en økning i nivået av kalsium i blod og urin. Begge disse analysene forteller oss om omfanget av organskader ved sarkoidose, alvorlighetsgraden av prosessen.

I de fleste pasienter med sarkoidose er tuberkulin anergi notert, noe som gjenspeiler nedsatt cellulær immunitet. Negativ tuberkulinprøve og diaskintest er vanligere ved sarkoidose med lungelesjoner.

En generell analyse av sputum og analyse av sputum for mykobakterier vil hjelpe oss med å gjøre en differensialdiagnose med andre lungesykdommer, som for eksempel aspergillose, tuberkulose. I sjeldne tilfeller oppdages mycobacterium tuberculosis i sputumanalysen (1% tilfeller av kombinert patologi av sarkoidose og tuberkulose).

Ved fibrobronkoskopi hos pasienter med sarkoidose kan det forekomme ulike endringer. På grunn av kompresjon av bronkiene ved forstørrede lymfeknuter, inntreffer en innsnevring av bronkial lumen. Deformeringen av deres vegger, utbulingen av bronkjens vegg i lumenet, "sarcoid ectasia" - utvidelse, tortuositet, fortykning av karene i form av et nettverk eller individuelle plexuser: "edderkopper". I de fleste pasienter forekommer ikke-spesifikk endobronitt, vanligvis bilateral. Sjelden identifisert flere tuberkler. Plakk, granuleringer.

Ved biopsi kan elementer av sarkoidgranulom detekteres i slike steder ved bruk av cytologiske og histologiske metoder. En morfologisk undersøkelse av bronkiene avslører ulike granulomer: typisk sarkoid og mange lymfoide celleklynger. Oftest i vår tid brukes: transbronchial intrapulmonal biopsi, mediastinoskopi, transbronchial biopsi av intrathoraciske lymfeknuter, video autoskopi. I tillegg utføres en biopsi av bronkiene, perifere lymfeknuter, hud, lever, milt og andre organer involvert i prosessen. Elementene av en sarcoid lesjon funnet i biopsi materialet tillater en korrekt og rettidig diagnose.

Studien av respiratorisk funksjon (spirografi, spirometri) bidrar til å identifisere brudd i varierende grad hos pasienter med sarcoidose i luftveiene. Graden av brudd på bronkial patency, en økning i motstanden til bronkiene til luftstrømmen, en endring i elastiske egenskaper av lungevevet indikerer en utvikling av respiratorisk svikt. Obstruerende sykdommer er mer sannsynlig å forekomme hos pasienter med akutt sykdomssykdom, restriktiv - med kronisk kurs.

Røntgendiffraksjon er en av de viktigste metodene for å diagnostisere sarkoidose av intratorakale lymfeknuter og lunger. Lymfeknuter er nesten alltid forstørret på begge sider. Som regel er bronkulmonale lymfeknuter mer påvirket. Skygger av lymfeknuter vises på røntgenbilder som store konglomerater, men kan også være i form av separate grupper av lymfeknuter. De største endringene i den kombinerte lesjonen av de intratorakale lymfeknuter og lungene i den akutte fasen forekommer i de midterste og nedre delene av lungene, og fokus på spredning blir notert. De kan være av forskjellige størrelser. I noen tilfeller er endringene til høyre mer uttalt enn til venstre. I det kroniske løpet av prosessen er det en markert økning i lungemønsteret, emfysemmatiske lungefelt og tyrefagformasjoner. På denne bakgrunn kan det være friske foci.

Sarkoidose av de intratorakale lymfeknuter på en røntgenstråle

Isolert lungeskade er ikke vanlig. Etter herding av sarkoidose på radiografien, kan resterende endringer i form av lungefibrose av varierende alvorlighetsgrad, oppdages abdominale formasjoner av bullous typen.

En klassifisering av stadier av sarkoidose forbundet med radiologiske tegn brukes, det preges av den: Stage 1 - En økning i de intratorakale lymfeknuter, trinn 2 - utviklingen av en kombinert lesjon av de intratorakale lymfeknuter og lungene. Fase 3 - en kombinert lesjon av de intratorakale lymfeknuter og lungene med utvikling av fibrose og store lesjoner.

Hele settet av diagnostiske metoder, sykdommens historie, anamnese av pasientens liv fører til en nøyaktig diagnose.

Sarcoidose behandling

Ved behandling av sarkoidose, brukes kortikosteroider, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, pentoksifyllin, cytostatika (metotreksat, azathioprin), immunosuppressive midler (cyklosporin), immunomodulerende midler, fysioterapeutiske metoder, plasmaferese. For tiden brukes en rekke hormonbehandlingstiltak som reduserer betennelse, forbedrer klinisk bilde av sykdommen. Som regel er prednison foreskrevet, eller dets analoger (metipred). Inhalert kortikosteroider, budesonid, brukes også. Bekotid, beclomethasondipropionat. De påvirker selektivt den berørte bronkialslimhinnen.

I den komplekse behandlingen av sarkoidose inkluderer delagil eller plaquenil, reduserer de behovet for vev for oksygen, hemmer utviklingen av granulasjonsvev, er immunmodulatorer. I løpet av hele behandlingsperioden foreskrives antioksidanter: vitamin E, natriumtiosulfat, vitamin C.

Angioprotektorer er foreskrevet for pasienter med akutt utbrudd av sykdommen og nedsatt mikrocirkulasjon. Det er nødvendig å unngå stress, unngå langvarig eksponering for sol og hypotermi. De fleste pasienter med milde symptomer på sykdommen, med en moderat grad av økning i intratorakale lymfeknuter, i fravær av lungesmerter, er hyppigere foreskrevet observasjon i 3-6 måneder med utnevnelse av ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer og antioksidanter: indometacin, vitamin E, natriumtiosulfat, pentoksifyllin, antimalariale stoffer (klorokin ). Oftere etter slik behandling, gjennomgår pasienten fullstendig eller nesten fullstendig remisjon. Sjelden er det en forverring av prosessen mot bakgrunnen av behandlingen, noe som tvinger en til å foreskrive hormonell behandling. Ved sarkoidose med begrenset skade på andre organer, foreskrives behandling med antimalarialmedikamenter med minimal dose av hormonet. I generaliserte former, er metotreksat, azathioprim eller cyklosporin også brukt.

Selvmedisinering anbefales ikke. Hele rehabiliteringsperioden må være strikt under medisinsk tilsyn. Røntgenkontroll utføres en gang i to måneder.

Ved første behandlingsfase, spesielt i det akutte stadiet av sykdommen, anbefales det at pasientbehandling behandles for valg av individuelt behandlingsregime, valg av doser av hormonbehandling. Behandlingen varer ca. to måneder, med overgangen til poliklinisk overvåking. Når ikke systematisk behandling, kan pasientens tilstand forverres, fremgang. Varigheten av behandlingen avhenger av forbedring av pasientens tilstand, tester, radiologiske forskningsmetoder og avhenger av graden av prosessen. Behandling i avanserte tilfeller kan vare opptil to år.

Ernæring og livsstil i sarkoidose

Kostholdet for sarkoidose er ikke spesifikt, men det er en rekke begrensninger. Siden prosessen har en inflammatorisk natur, og karbohydrater gunstig øker betennelsen, er det nødvendig å utelukke fra dietten: sukker, søtsaker, kaker, produkter fra gjærdeig, søte karbonatdrikker. Enhver inflammatorisk prosess øker også ved bruk av: krydret, salt og stekt mat. Det er nødvendig å ekskludere produkter som inneholder kalsium, da innholdet øker i blod og urin (melk og meieriprodukter, hestekjøtt, rømme). Maten skal være fullstendig og lett fordøyelig: dampet, kokt eller kokt. Det er nyttig å bruke frukten av havtorn, solbær, gooseberry, kirsebær, granateple, løk, hvitløk, tang, bokhvete og havregryn, bønner, erter. Når hormonbehandling bør begrense inntaket av salt, da det er væskeretensjon i kroppen. Protein er sterkt brutt ned, så du må bruke et protein diett.

Tradisjonelle behandlingsmetoder

Tradisjonelle behandlingsmetoder inkluderer urter (althea rot, calendula, plantain, oregano, salvie), hvis de ikke er allergiske. I prinsippet er slik behandling tillatt, det fører ikke til forstyrrelse av organer og systemer. Men for eksempel kan behandling med vodka og olje påvirke leverfunksjonen, noe som kan forverres med sarkoidose. Badgerolje bidrar til forverring av prosessen i lungene, styrking av inflammatorisk prosess, bruken i sarkoidose vil bare forverre situasjonen. Aloe, honning er naturlige immunmodulatorer, slik at de kan brukes i kompleks behandling av sarkoidose.

Rehabilitering etter behandling for sarkoidose

Ikke-medisinsk rehabilitering: interstitial elektroforese, magnetisk terapi, elektroforese av heparin eller lidz, ultralyd, laserterapi, fysioterapi, manuell terapi. Varigheten av den generelle behandlingen avhenger av sykdomsforløpet og pasientens tilstand.

Komplikasjoner av sarkoidose

De vanligste komplikasjonene ved sarkoidose er: alvorlig emfysem, respiratorisk svikt, lungesykdom, bronkobstruktivt syndrom, lungehjerte. Det vil si at fremkomsten av irreversible prosesser, som senere blir kroniske og følger med pasienten gjennom hele livet, krever behandling. Derfor, rettidig tilgang til en lege, bidrar den årlige røntgenundersøkelsen til tidlig påvisning av sykdommen og eliminerer forekomsten av komplikasjoner.

Prognose for sarkoidose

Ca 60% av pasientene etter to år opplever spontan remisjon. 25% av pasientene gjenvinnes fullt etter behandling. Tilbakelevering kan ikke oppnås i 10% av tilfellene. Behandling av ekstrapulmonal sarkoidose og sentralnervesystemet er oftest ineffektivt. Sarcoidose er sjelden årsaken til permanent funksjonshemning, spesielt med dagens nivå av medisin. Oftere er funksjonshemming knyttet til utviklingen av pulmonal hjertesykdom, pulmonal hjerte, som et resultat av en langvarig sarcoid-prosess. Døden skjer sjelden - i 0,5-7% av tilfellene.

Forebygging av sarkoidose

Siden de mulige årsakene til sykdommen ved sarkoidose fortsatt ikke er helt kjent, er det vanskelig å argumentere for forebygging av denne sykdommen. Du kan snakke om overholdelse av en sunn livsstil: fjern røyking og alkohol, langvarig eksponering for solen, unngå kontakt med kjemikalier, damp, stoffer som påvirker lever og lunger. Gjennomgå årlig fluorografi studie.

http://medicalj.ru/diseases/hematology/1090-sarkoidoz

ASC Doctor - Nettsted om pulmonologi

Lungesykdommer, symptomer og behandling av åndedrettsorganer.

Sarkoidose: symptomer, diagnose, behandling

Sarcoidose er en sykdom som oppstår som følge av en bestemt type betennelse. Det kan dukke opp i nesten alle organer i kroppen, men det starter oftest i lungene eller lymfeknuter.

Årsaken til sarkoidose er ukjent. Sykdommen kan plutselig vises og forsvinne. I mange tilfeller utvikler den gradvis og forårsaker symptomer, som da oppstår, og deretter reduseres, noen ganger gjennom hele livet.

Når sarkoidose utvikler seg, vises mikroskopiske inflammatoriske foki-granulomer - i det berørte vevet. I de fleste tilfeller forsvinner de spontant eller under påvirkning av behandling. Hvis granulomet ikke absorberes, danner det et arrvæv i stedet.

Sarcoidose ble først studert for mer enn et århundre siden av to dermatologer, Hutchinson og Beck. I begynnelsen ble sykdommen kalt "Hutchinson sykdom" eller "Bénier-Beck-Schaumann sykdom." Derefter dronket Dr. Beck begrepet "sarkoidose", avledet av de greske ordene "kjøtt" og "som". Dette navnet beskriver hudutslett som ofte skyldes en sykdom.

Årsaker og risikofaktorer

Sarcoidose er en sykdom som plutselig ser ut uten tilsynelatende grunn. Forskere vurderer flere hypoteser av utseendet:

Smittsomme. Denne faktoren betraktes som en utløser for utviklingen av sykdommen. Den konstante tilstedeværelsen av antigener kan forårsake nedsatt produksjon av inflammatoriske mediatorer i genetisk predisponerte mennesker. Som utløsere betraktes mykobakterier, klamydia, forårsakende middel av Lyme sykdom, bakterier som lever på huden og i tarmene; Hepatitt C-virus, herpes, cytomegalovirus. Til støtte for denne teorien blir det gjort observasjoner om overføring av sarkoidose fra et dyr til et dyr i et eksperiment, så vel som i organtransplantasjon hos mennesker.
Miljø. Granulomer i lungene kan dannes under påvirkning av støv av aluminium, barium, beryllium, kobolt, kobber, gull, sjeldne jordmetaller (lanthanider), titan og zirkonium. Risikoen for sykdom øker ved kontakt med organisk støv, under landbruksarbeid, bygging og arbeid med barn. Bevist at den er høyere i kontakt med mugg og røyk.
Arvelighet. Blant familiemedlemmer til en pasient med sarkoidose, er risikoen for å bli syk flere ganger høyere enn gjennomsnittet. Noen gener som er ansvarlige for familiære tilfeller av sykdommen, har allerede blitt identifisert.

Grunnlaget for utviklingen av sykdommen er en forsinket-type overfølsomhetsreaksjon. I kroppen undertrykkes reaksjonene av cellulær immunitet. I lungene, tvert imot, er mobil immunitet aktivert - antall alveolære makrofager som produserer inflammatoriske mediatorer øker. Under deres handling er lungvevet skadet, granulomer dannes. Et stort antall antistoffer produseres. Det er tegn på syntesen av antistoffer mot sarkoidose av egne celler.

Hvem kan bli syk

Tidligere ble sarkoidose ansett som en sjelden sykdom. Det er nå kjent at denne kroniske sykdommen oppstår i mange mennesker rundt om i verden. Lungesarkoidose er en av hovedårsakene til lungefibrose.

Alle kan bli syke, voksne eller barn. Men sykdommen av en ukjent grunn påvirker oftest representanter for Negroid-rase, spesielt kvinner, samt skandinaver, tyskere, irsk og Puerto Ricans.

Fordi sykdommen ikke kan gjenkjennes eller diagnostiseres korrekt, er det eksakte antallet pasienter med sarkoidose ikke kjent. Det antas at forekomsten er omtrent 5-7 tilfeller per 100 000 individer, og utbredelsen er fra 22 til 47 pasienter per 100 000. Mange eksperter mener at forekomsten av sykdommen faktisk er høyere.

De fleste blir syke fra 20 til 40 år. Sarcoidose er sjelden hos mennesker under 10 år eller eldre. Den høye forekomsten av sykdommen er notert i de skandinaviske landene og Nord-Amerika.

Sykdommen forstyrrer vanligvis ikke personen. Innen 2 - 3 år i 60-70% av tilfellene forsvinner det spontant. Hos en tredjedel av pasientene oppstår irreversibel skade på lungevevvet, og i 10% blir sykdommen kronisk. Selv med en lang sykdomskurs, kan pasienter føre et normalt liv. Bare i noen tilfeller med alvorlig skade på hjertet, nervesystemet, leveren eller nyresykdommen kan forårsake uønskede utfall.

Sarcoidose er ikke en svulst. Det overføres ikke fra person til person gjennom hverdag eller seksuell kontakt.

Det er ganske vanskelig å gjette hvordan sykdommen vil utvikle seg. Det antas at hvis pasienten er mer bekymret for generelle symptomer, som vekttap eller ubehag, vil sykdomsforløpet bli lettere. Med nederlag i lungene eller huden, er det en sannsynlig lang og vanskeligere prosess.

klassifisering

Mangfoldet av kliniske manifestasjoner antyder at sykdommen har flere årsaker. Avhengig av plasseringen, utmerker seg disse former for sarkoidose:

klassisk med overvekt av lungesår og lymfeknuter;
med en overvekt av skade på andre organer;
generalisert (mange organer og systemer lider).

Funksjonene i strømmen skiller mellom følgende alternativer:

med akutt utbrudd (Lefgrens syndrom, Heerfordt-Waldenstrom);
med en gradvis start og kronisk kurs;
gjentakelse;
sarkoidose hos barn under 6 år;
ikke behandlingsbar (ildfast).

Avhengig av røntgenbildet av brystorganets lesjon, utmerker seg stadiene av sykdommen:

Ingen endring (5% av tilfellene).
Patologi av lymfeknuter uten lungeskader (50% av tilfellene).
Skader på lymfeknuter og lunger (30% av tilfellene).
Kun lungene skader (15% av tilfellene).
Irreversibel lungefibrose (20% av tilfellene).

En sekvensiell endring av stadier for sarkoidose i lungene er ikke typisk. Fase 1 viser kun fravær av endringer i brystorganene, men utelukker ikke sarkoidose hos andre steder.

stenose (irreversibel innsnevring av lumen) av bronchus;
atelektase (kollaps) av lungeområdet;
pulmonal insuffisiens;
kardiopulmonal insuffisiens.

I alvorlige tilfeller kan prosessen i lungene ende med dannelse av pneumosklerose, emfysem (oppblåsthet) i lungene, fibrose (komprimering) av røttene.

Ifølge den internasjonale klassifiseringen av sykdommer, refererer sarcoidose til sykdommer i blodet, bloddannende organer og visse immunologiske lidelser.

Sarkoidose: symptomer

De første manifestasjonene av sarkoidose kan være kortpustethet og vedvarende hosting. Sykdommen kan begynne plutselig med utseendet av hudutslett. Pasienten kan bli forstyrret av røde flekker (erythema nodosum) på ansiktet, hud på bena og underarmene, samt øyebetennelse.

I noen tilfeller er symptomene på sarkoidose mer generelle. Dette er vekttap, tretthet, svette om natten, feber eller bare generell ubehag.

I tillegg til lungene og lymfeknuder, påvirkes lever, hud, hjerte, nervesystem og nyrer ofte. Pasienter kan ha vanlige symptomer på sykdommen, bare tegn på skade på individuelle organer eller ikke å klage i det hele tatt. Manifestasjoner av sykdommen oppdages ved lungens radiografi. I tillegg bestemmes en økning i spytt, lakrimalkjertler. I beinvevet kan dannes cyster - en avrundet hulformasjon.

Sarcoidose av lungene er mest vanlig. 90% av pasientene med denne diagnosen har klager på kortpustethet og hoste, tørr eller med sputum. Noen ganger er det smerte og en følelse av trengsel i brystet. Det antas at prosessen i lungene begynner med betennelse i luftveiene - alveoli. Alveolitis forsvinner enten spontant eller resulterer i dannelsen av granulomer. Dannelsen av arrvev på stedet for betennelse fører til nedsatt lungefunksjon.

Øyne påvirkes hos omtrent en tredjedel av pasientene, spesielt hos barn. Nesten alle deler av synets organ påvirkes - øyelokk, hornhinnen, sclera, netthinnen og linsen. Som et resultat er det rødhet i øynene, tåre og noen ganger tap av syn.

Hudsarkoidose ser ut som små hevede flekker på ansiktets hud, av rødaktig eller lilla skygge. Huden på lemmer og skinker er også involvert. Dette symptomet registreres hos 20% av pasientene og krever en biopsi.

En annen kutan manifestasjon av sarkoidose er erytem nodosum. Det er av en reaktiv natur, det vil si ikke-spesifikk og oppstår som respons på en inflammatorisk respons. Disse er smertefulle knuter på beinets hud, mindre ofte i ansiktet og i andre områder av kroppen, med rød farge først, deretter gulning. Dette oppstår ofte smerte og hevelse i ankel, albue, leddledd, hender. Dette er tegn på leddgikt.

Hos noen pasienter påvirker sarcoidose nervesystemet. Et tegn på dette er ansiktslammelse. Neurosarcoidose manifesteres av en følelse av tyngde i baksiden av hodet, hodepine, forringelse i minnet om nylige hendelser, svakhet i lemmer. Ved dannelse av store lesjoner kan det oppstå krampeanfall.

Noen ganger er hjertet involvert i utviklingen av rytmeforstyrrelser, hjertesvikt. Mange pasienter lider av depresjon.

Milten kan forstørres. Hennes nederlag er ledsaget av blødning, en tendens til hyppige smittsomme sykdommer. Mindre vanlige er ENT-organene, munnhulen, det urogenitale systemet og fordøyelsesorganene.

Alle disse tegnene kan dukke opp og forsvinne gjennom årene.

diagnostikk

Sarcoidose påvirker mange organer, så diagnosen og behandlingen av den kan kreve hjelp fra spesialister på ulike felt. Pasienter behandles bedre av en pulmonolog eller et spesialisert medisinsk senter som håndterer problemene med denne sykdommen. Det er ofte nødvendig å konsultere en kardiolog, en reumatolog, en hudlege, en nevrolog, en oftalmolog. Inntil 2003 ble alle pasienter med sarkoidose overvåket av en fisioterapeut, og de fleste fikk anti-tuberkulosebehandling. Nå bør denne øvelsen ikke brukes.

Den foreløpige diagnosen er basert på følgende undersøkelsesmetoder:

Diagnosen sarkoidose krever utelukkelse av slike lignende sykdommer som:

berylliosis (skade på luftveiene under langvarig kontakt med metall beryllium);
tuberkulose;
allergisk alveolitis;
soppinfeksjoner;
revmatoid artritt;
revmatisme;
ondartet svulst i lymfeknuter (lymfekreft).

Det er ingen spesifikke endringer i analysene og instrumentalstudiene av denne sykdommen. Pasienten er foreskrevet generelle og biokjemiske blodprøver, lungens radiografi, studien av åndedrettsfunksjonen.

Brystets radiografi er nyttig for å oppdage endringer i lungene, samt mediastinale lymfeknuter. Nylig er det ofte supplert med beregnede tomografi i luftveiene. Multispiral datatomografi data har en høy diagnostisk verdi. Magnetic resonance imaging brukes til å diagnostisere neurosarcoidose og hjertesykdom.

Pasienten er ofte nedsatt respiratorisk funksjon, spesielt redusert lungekapasitet. Dette skyldes en nedgang i luftveiene til alveolene som følge av inflammatoriske og arrdannelser i lungevevvet.

Blodprøver kan oppdage tegn på betennelse: en økning i antall leukocytter og ESR. Med miltens nederlag reduseres antall blodplater. Innholdet av gamma globuliner og kalsium øker. I strid med leverfunksjonen kan økningen av bilirubin, aminotransferase, alkalisk fosfatase øke. For å bestemme funksjonen av nyrene, bestemmes det av kreatininblod og urea nitrogen. Hos noen pasienter bestemmes en grundig studie av en økning i nivået av det angiotensin-omdannende enzymet som cellene utskiller med granulomer.

En komplett urinalyse og et elektrokardiogram. Ved forstyrrelser av en varm rytme vises daglig overvåking av et EKG i henhold til Holter. Hvis milten forstørres, blir pasienten tilordnet en magnetisk resonans eller datatomografi, hvor det er vist ganske spesifikke runde foci.

For differensial diagnose av sarkoidose, brukes bronkoskopi og analyse av bronkialt vaskevann. Bestem antall forskjellige celler, som reflekterer inflammatorisk og immunforsvar i lungene. Ved sarkoidose detekteres et stort antall leukocytter. Under bronkoskopi utføres en biopsi - fjerning av et lite lungevev. Med sin mikroskopiske analyse bekreftes diagnosen "lungesarkoidose" til slutt.

For å identifisere alle foci av sarkoidose i kroppen, kan gallium brukes med et radioaktivt kjemisk element. Legemidlet administreres intravenøst og akkumuleres i områder med betennelse av noe opprinnelse. Etter 2 dager blir pasienten skannet på en spesiell enhet. Galliumakkumuleringssoner indikerer områder av betent vev. Ulempen med denne metoden er den ikke-diskriminerende binding av isotopen i fokus av betennelse av noe slag, og ikke bare i sarkoidose.

En av de lovende forskningsmetodene er transesofageal ultralyd av hilarlymfeknuter med samtidig biopsi.

Tuberkulinhudtester og en oftalmologisk undersøkelse er vist.

I alvorlige tilfeller vises en videoassistert thoracoscopy - en inspeksjon av pleuralhulen ved bruk av endoskopiske teknikker og å ta et biopsi materiale. Åpen operasjon er ekstremt sjelden.

Sarcoidose: behandling

Hos mange pasienter er behandling av sarkoidose ikke nødvendig. Ofte forsvinner symptomene på sykdommen spontant.

Hovedmålet med behandlingen er å bevare lungens funksjon og andre berørte organer. For dette formål brukes glukokortikoider, primært prednison. Hvis pasienten har fibrøse (cicatricial) endringer i lungene, vil de ikke forsvinne.

Hormonal behandling begynner med symptomer på alvorlig skade på lungene, hjertet, øynene, nervesystemet eller indre organer. Godkjennelse av prednisolon fører vanligvis til en forbedring i tilstanden. Men etter at hormonene slettes, kan symptomene av sykdommen komme tilbake. Derfor tar det noen ganger flere års behandling, som begynner med sykdomsfallet eller for å forebygge det.

For rettidig justering av behandlingen er det viktig å regelmessig besøke en lege.

Langvarig bruk av kortikosteroider kan forårsake bivirkninger:

humørsvingninger;
hevelse;
vektøkning;
hypertensjon;
diabetes mellitus;
økt appetitt
magesmerter;
patologiske brudd;
akne og andre.

Når man foreskriver lave doser hormoner, er fordelene ved behandling imidlertid større enn deres mulige bivirkninger.

Som en del av kompleks terapi kan klorokin, metotreksat, alfa-tokoferol, pentoksifylin foreskrives. Viser efferente behandlingsmetoder, for eksempel plasmaferese.

Hvis sarcoidosen er vanskelig å behandle med hormoner, samt skade på nervesystemet, anbefales reseptbelagte legemidler infliximab (Remicade).

Erythema nodosum er ikke en indikasjon på utnevnelse av hormoner. Det finner sted under virkningen av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler.

Med begrensede hudlesjoner kan glukokortikoidkremer brukes. En vanlig prosess krever systemisk hormonbehandling.

Mange pasienter med sarkoidose fører et normalt liv. De anbefales å slutte å røyke og bli regelmessig undersøkt av en lege. Kvinner kan bære og føde et sunt barn. Vanskeligheter med unnfangelse skjer bare hos eldre kvinner med alvorlig sykdomsform.

Noen pasienter har indikasjoner for å bestemme funksjonshemmede. Dette, spesielt respiratorisk svikt, lungehjerte, skade på øynene, nervesystemet, nyrene, samt langvarig ineffektiv behandling med hormoner.

http://ask-doctors.ru/sarkoidoz-simptomy-diagnostika-lechenie/

Diagnose og analyse for sarkoidose

Årsaker og symptomer

Sarcoidose refererer til systemiske sykdommer som hovedsakelig påvirker luftveiene og muskuloskeletalsystemet. Med denne avviken i kroppen granulomer dannes, som blir hovedproblemet som provoserer tilknyttede lidelser. Diagnose av sarkoidose utføres ved hjelp av instrumentelle og laboratoriemetoder.

Denne sykdommen har en ukjent etiologi.

smittsom lesjon;
genetisk predisposisjon;
påvirkning av miljøfaktorer;
medisinering narkotika.

Risikogruppen inkluderer personer i alderen 18 til 37, uavhengig av kjønn. Toppfrekvensen observeres også i alderen 40 til 55 år.

Vanlige symptomer på sykdommen:

feber,
vektreduksjon;
svakhet;
hovne lymfeknuter.

Kliniske kriterier

Hovedkriteriene for sarkoidose:

granulomer med histologisk undersøkelse;
lungelesjoner under radiologisk diagnose;
hyperemi av bronkial slemhinnene, knuter og plaques med endoskopi;
avvik mellom testresultater og pasientens tilstand;
positiv dynamikk i utnevnelsen av kortikosteroid medisiner.

Laboratoriediagnose

Standard laboratorietester gir vanligvis ikke et komplett bilde av den patologiske prosessen. Generelt, og biokjemisk analyse av blod og urin kan være en rekke avvik, som avhenger av graden av sykdom og lokalisering.

Det er obligatorisk at hvis en pasient mistenkes for sykdom, er en generell og biokjemisk blodprøve, urintest, foreskrevet.

Forberedelse for laboratoriediagnostikk:

24 timer før studien er alkohol og røyking utelukket;
Blod og urinprøver tas om morgenen før måltider;
Noen stoffer blir avbrutt om noen dager.

Generell blodprøve

Endringer observert i total blodtall:

reduserer konsentrasjonen av røde blodlegemer;
økning av leukocytter, mindre ofte deres reduksjon;
økte eosinofiler;
forhøyelse av lymfocytter;
økte nivåer av monocytter;
moderat økning i ESR.

Det er viktig! Endringer i det generelle blodtallet er ikke bestemte tegn på sarkoidose. Studien er utført for en generell vurdering av interne organers funksjon i patologi.

Biokjemisk analyse

Angiotensin-konverterende enzym. Nivået er betydelig økt, frekvensen er fra 17 til 60 enheter / l. For studien tar venøst blod. For diagnosens formål med barn gjelder ikke.
Kalsium. Granulomer med sykdommen produserer aktivt vitamin D, noe som påvirker utvekslingen av kalsium. Nivået på stoffet øker betydelig, avviket anses å være høyere enn 2,5 mmol / l.
Tumor nekrosefaktor alfa. Stoffet er involvert i dannelsen av granulomer. Ved utveksling av dette stoffet er det involvert makrofager og monocytter, hvorav antallet øker betydelig under sykdommen. Pasienter har en generell økning i konsentrasjonen av dette proteinet.
Eksempel Kveyma-Ziltsbach. Analysen bekrefter sykdommen. Pasienten injiseres subkutant med infisert lymfatisk vev. Når en sykdom kommer over hudboblen.
Tuberkulinprøve. Med sarkoidose er denne testen negativ hos 90% av mennesker. Legemidlet administreres subkutant. Hvis det er positivt, dannes et rødt punkt etter 3 dager.
Kobber. Når patologi øker nivået av dette stoffet. Samtidig stiger nivået av ceruloplasmin.

Instrumental diagnostikk

Metoder for instrumentell diagnostikk ved sarkoidose er nødvendig for å visualisere sykdomsfokuset. Alle organer involvert i den patologiske prosessen blir undersøkt. En røntgenstråle eller MR kan bidra til å bestemme sykdommen selv før de første tegnene vises.

svangerskapstid, barns alder for radiografi;
metallimplantater, pacemaker, klaustrofobi for MR;
graviditet og amming for CT.

Forberedelse inkluderer å samle en historie om liv og sykdom for å utelukke mulige kontraindikasjoner og allergiske reaksjoner på kontrastmiddelet som ble brukt under studien.

radiografi

Når sarkoidose utføres fluorografi, et øyeblikksbilde av brystet. Patologiske endringer er synlige hos 85% av pasientene. På bildet kan du se en bilateral lesjon av lungene. Legen kan bestemme scenen av sykdommen og omfanget av skaden.

Beregnet tomografi

CT-skanning utføres for å oppdage små neoplasmer og knuter i den første fasen av utseendet på den patologiske prosessen. Det brukes til pasienter med pulmonal patologi. I studien kan du se en bilateral forandring i lymfeknuter, betennelse og noen av konsekvensene av sykdommen. I alvorlige former av sykdommen viser beregnert tomografi kalkninger.

Prosedyren varer i ca 15 minutter, pasienten skal være inne i skanneren uten bevegelse.

Magnetic resonance imaging (MR)

MR er indikert for lokalisering av sarkoidose i bløtvev. Metoden brukes til undersøkelse av den typiske og atypiske form av sykdommen. Det utføres med nevosarcoidose for å visualisere sykdomsfokus i hjernen og ryggmargen. Studien viser også pasienter for å identifisere sykdommen i muskelvevet.

Prosedyren varer opptil 30 minutter, som med CT, må pasienten ligge ubevegelig inne i enheten.

scintigrafi

Radionuklidstudie eller scintigrafi utføres ved å introdusere en spesiell substans som akkumuleres i patologisk vev. Gallium er vanligere brukt til å diagnostisere sarkoidose. Akkumuleringen av dette stoffet bidrar til å visualisere sykdomsfokuset i lungene. Teknikken brukes til å overvåke behandlingsdynamikken. Med effektiviteten av foreskrevne legemidler, vil akkumuleringen av gallium være ubetydelig.

En kontraindikasjon vil være en allergisk reaksjon på stoffet. Metoden brukes ekstremt sjelden på grunn av risikoen for bivirkninger.

ultralydundersøkelse

Utført med ekstrapulmonær form av sykdommen. Ved hjelp av forskning finner man et patologisk fokus i de indre organens myke vev.

Metoden har ingen strenge begrensninger, varer ca. 20 minutter.

Ytterligere undersøkelsesmetoder

For å registrere et avvik, kan det være nødvendig å tildele ytterligere diagnostiske tiltak. Dette er nødvendig for å vurdere funksjonell kapasitet og struktur av de indre organene som er berørt av sarkoidose. Tilleggsdiagnostikk er viktig for å vurdere effektiviteten av terapien og for rettidig påvisning av komplikasjoner.

spirometri

Det utføres i tilfelle av lungetyper av patologi i et forsømt tilfelle. Bestemmer kroppens volum. Registrerer mengden utåndet luft. Lungekapasitet ved sarkoidose er betydelig redusert. Forskning kan bekrefte et sterkt kurs av patologi og den negative prognosen.

EKG

Utnevnt med nederlag i hjerte og lunger. I noen form for sykdommen lider hjertemuskelen. Ved elektrokardiografi vurderes organets funksjonelle kapasitet. Studien gjennomføres hver 6. måned for å overvåke sykdommens dynamikk.

rheotachygraphy

Utført for å oppdage sykdommen i musklene. Teknikken gjør det mulig å estimere overgangshastigheten til pulsen til muskelfiberen. Elektromyografi er tildelt pasienter i et tidlig stadium av sykdommen for å oppdage symptomer på nevrokarsykdose og å oppdage muskelsykdom.

En avvik vil bli indikert ved en forsinkelse i overføringen av impuls og muskel svakhet.

endoskopi

Endoskopisk metode er indikert for å visualisere en lesjon i mage-tarmkanalen. For studien brukes et mini kamera, som settes inn gjennom munnhulen. Noen dager før prosedyren foreskrives pasienten et spesielt diett, sist måltid bør være 18 timer før undersøkelsen.

Fundus eksamen

Sarcoidose forårsaker øye skader, inkludert utvikling av uveitt. Undersøkelse av fundus er en obligatorisk prosedyre og utføres av en oftalmolog. Under undersøkelsen vurderer en spesialist øyets struktur og identifiserer alle mulige konsekvenser av sarkoidose.

forebygging

Primær forebygging inkluderer begrensende kontakt med uønskede faktorer for utviklingen av sykdommen.

Sekundær profylakse for å forhindre komplikasjoner:

utelukkelse av hypotermi
minimering av stressende situasjoner;
konstant tilgang til frisk luft, lufting av rommet;
besøker lege når nye tegn vises.

Prognosen av sykdommen med rettidig diagnose er gunstig. Irreversible effekter registreres hos 3% av pasientene. I 65% tilfeller oppnås stabil remisjon, forutsatt forebygging.

http://www.sdamanaliz.ru/analizy-dlya-razlichnyh-sostoyanij/analizy-pri-sarkoidoze.html

Diagnose av sarkoidose

Gerald James, som bidro sterkt til studiet av sarkoidose, identifiserte to hovedkriterier for diagnose: kliniske manifestasjoner med radiologiske tegn på sykdommen og histologisk bekreftelse av diagnosen. Kriterier utfyller hverandre, tilstedeværelsen av bare ett av disse tegnene er ikke nok.

Hva skjer i praksis? Et ganske stort antall mennesker som blir syk med sarkoidose, må ikke gå til lege fordi de bare ikke merker symptomene. Tretthet skyldes stress i arbeid, svette - for å endre vær. Slike mennesker kommer vanligvis til legen bare etter å ha gjennomgått profylaktisk fluorografi, når de patologiske endringene er funnet i bildet.

En annen del av pasientene opplever visse kliniske manifestasjoner av sykdommen, og øyeblikkelig søker lege. I prosessen med å stille spørsmål til pasienten, sender legen bildet, mistenker sarkoidose i lungene.

Den første fasen av diagnosen

I tillegg til å utføre et røntgenbilde, blir en person bedt om å utføre visse laboratorietester:

Urinalyse (OAM). Økende kalsiumnivåer kan ofte oppdages.
Fullstendig blodtelling (KLA). Mulig leukocytose og økt ESR.
Også utført en biokjemisk studie. Spesiell oppmerksomhet er kalsiumnivåer og vurdering av leverfunksjon.
I noen tilfeller anbefales det å gjennomgå analyse av mengden ACE (angiotensin-omdannende enzym).

Beregnet Tomografi (CT)

Etter å ha mottatt de primære dataene på pasientens helsestatus (laboratorietester), samt en radiograf av lungene, begynner neste fase av undersøkelsen, datortomografi. Bildet viser tegn på sarkoidose (ifølge et karakteristisk tomografisk bilde). Konklusjonen om resultatene av forskningen er gitt av diagnosen.

bronkoskopi

En av de mest ubehagelige prosedyrene. Legen legger inn et bronkoskop gjennom pasientens nesehule, på vei mot bronkiene. Det gjøres et forsøk på å ta en vevsprøve (også biopsi). En histologisk undersøkelse av biopsi-materialet under et mikroskop gir deg mulighet til å etablere riktig diagnose.

Hvis stoffprøvingen av en eller annen grunn ikke var mulig (eller hvis det er angitt), blir det nødvendig å skaffe en prøve på andre måter. Oftest skjer dette via videostøttet thorakoskopi.

Videothoracoscopy

Thorakoskopi er et kirurgisk inngrep og er en svært informativ diagnostisk metode, hvoretter det vanligvis ikke er tvil om diagnosen.

Essensen av operasjonen er redusert til å bære et lite videokamera i pleurhulen. På skjermen ser legen sin fremgang; en biopsi utføres vanligvis.

Å gjøre en diagnose

Etter å ha passert gjennom de beskrevne diagnostiske metodene, har legen en omfattende forståelse av de patologiske forandringene i pasientens kropp og har rett til å diagnostisere "sarkoidose".

Det skal bemerkes at det foreligger unntak: Dersom pasienten nekter bronkoskopi og thorakoskopi (det vil si at doktoren frarøver histologisk bekreftelse eller tilbakekalling av diagnosen), samles en konsultasjon bestående av flere leger. Basert på symptomene og bildene kan legene etablere en diagnose av sarkoidose, men med en reservasjon - uten histologisk bekreftelse av sykdommen.

Etter diagnose velger faglæreren det nødvendige behandlingskomplekset. Terapi er vanligvis individuell for hver pasient, avhengig av graden av sykdommen.

http://www.sarkoidoza.ru/sarkoidoz-v-teorii/diagnostika-sarkoidoza/

Sarkoidose. Årsaker, symptomer, tegn, diagnose og behandling av patologi

Nettstedet gir bakgrunnsinformasjon. Tilstrekkelig diagnose og behandling av sykdommen er mulig under tilsyn av en samvittighetsfull lege. Noen legemidler har kontraindikasjoner. Samråd kreves

Sarcoidose er en systemisk sykdom som kan påvirke ulike organer og vev, men påvirker ofte respiratoriske systemet. De første nevnene til denne patologien refererer til begynnelsen av XIX-tallet, da de første forsøkene ble gjort for å beskrive lungemuskulaturen og huden. Sarcoidose er preget av dannelse av spesifikke granulomer, som er hovedproblemet. Årsakene til denne sykdommen er for tiden ukjente, til tross for den store mengden forskning som er gjort på dette området.

Sarcoidose finnes over hele verden og på alle kontinenter, men utbredelsen er ujevn. Det påvirkes, antageligvis av klimatiske forhold og genetiske raseegenskaper. Blant afroamerikanere er for eksempel sarkoidose ca. 35 tilfeller per 100 000 individer. Samtidig er blant figurene i Nord-Amerika rettferdige, 2 - 3 ganger lavere. I Europa de siste årene er utbredelsen av sarkoidose ca. 40 tilfeller per 100 000 individer. De laveste prisene (kun 1 - 2 tilfeller) observeres i Japan. De høyeste dataene er registrert i Australia og New Zealand (fra 90 til 100 tilfeller).

Sarcoidose kan påvirke mennesker i alle aldre, men det er visse kritiske perioder hvor forekomsten er høyest. Alder fra 20 til 35 år regnes som farlig for begge kjønn. Hos kvinner er det en annen topp i forekomst, som faller i perioden fra 45 til 55 år. Generelt er sannsynligheten for å utvikle sarkoidose omtrent det samme for begge kjønn.

Årsaker til sarkoidose

Som nevnt ovenfor er de grunnleggende årsakene som fører til utvikling av sarkoidose ennå ikke blitt fastslått. Mer enn hundre års forskning på denne sykdommen førte til fremveksten av en rekke teorier, som hver har visse grunner. I utgangspunktet er sarkoidose forbundet med eksponering for noen eksterne eller interne faktorer som oppstod hos de fleste pasienter. En enkelt faktor for alle pasienter har imidlertid ikke blitt identifisert.

Følgende teorier om forekomsten av sarkoidose eksisterer:

smittsom teori;
kontakt sykdomsoverføringsteori;
eksponering for miljøfaktorer;
arvelig teori;
stoffteori.

Smittsom teori

Den smittsomme teorien er basert på antagelsen om at tilstedeværelsen av visse mikroorganismer i menneskekroppen kan utløse sykdommen. Forklar dette på følgende måte. Enhver mikrobe som kommer inn i kroppen, forårsaker en immunrespons, som er produksjonen av antistoffer. Disse er spesifikke celler som er rettet mot å bekjempe denne mikroben. Antistoffer sirkulerer i blodet, slik at de faller inn i nesten alle organer og vev. Hvis sirkulasjonen av antistoffer av en bestemt type fortsetter i svært lang tid, kan dette påvirke noen biokjemiske og cellulære reaksjoner i kroppen. Spesielt gjelder dette dannelsen av bestemte stoffer - cytokiner, som er involvert i mange fysiologiske prosesser under normale forhold. Hvis en person har en genetisk eller individuell predisposisjon, vil sarkoidos utvikles.

Det antas at risikoen for sarkoidose øker hos personer som har gjennomgått følgende infeksjoner:

Mycobacterium tuberculosis. Denne mikroorganismen er forårsaket av tuberkulose. Dens innflytelse på utseendet av sarkoidose er forklart av en rekke interessante fakta. For eksempel påvirker begge disse sykdommene hovedsakelig lungene og lungerlymfomene. I begge tilfeller dannes granulomer (spesielle klynger av celler av forskjellige størrelser). Til slutt, ifølge noen data, kan nesten 55% av pasientene med sarkoidose detektere antistoffer mot tuberkulose. Dette antyder at pasienter noensinne har møtt mycobacterium (led latent tuberkulose eller ble vaksinert). Noen forskere er selv tilbøyelige til å vurdere sarkoidose som en spesiell subtype av mykobakterier, men denne antagelsen har ennå ikke overbevisende bevis, til tross for mange studier.
Chlamydia pneumoniae. Denne mikroorganismen er den nest vanligste årsaken til klamydia (etter Chlamydia trachomatis), noe som forårsaker skade på luftveiene. Hypotesen om forbindelsen av denne sykdommen med sarkoidose oppstod etter en spesiell studie. Det sammenlignet forekomsten av antigener mot klamydia i gjennomsnitt hos friske mennesker og hos pasienter med sarkoidose. Studien viste at anti-klamydia antistoffer i den studerte gruppen av pasienter er funnet nesten dobbelt så ofte. Imidlertid ble ingen tegn på Chlamydia pneumoniae DNA påvist direkte i vevet av sarkoidgranulomer. Dette utelukker imidlertid ikke at bakterier bare utløser utviklingen av sykdommen ifølge en hittil kjent mekanisme uten å delta direkte i utviklingen av sarkoidose.
Borrelia burgdorferi. Denne mikroorganismen er forårsakende middel av Lyme sykdom (tick-borne borreliosis). Hans rolle i utviklingen av sarkoidose ble diskutert etter en studie utført i Kina. Antistoffer mot Borrelia burgdorferi ble funnet hos 82% av pasientene med sarkoidose. Imidlertid ble det oppdaget levende mikroorganismer hos bare 12% av pasientene. Det indikerer også at Lyme borreliosis kan gi en impuls til utviklingen av sarkoidose, men er ikke obligatorisk i utviklingen. Mot denne teorien er det sagt at borreliose har en begrenset geografisk fordeling, mens sarkoidose er allestedsnærværende. Derfor viste en lignende studie i Europa og Nord-Amerika en lavere avhengighet av sarkoidose på tilstedeværelsen av antistoffer mot Borrelia. På den sørlige halvkule er forekomsten av borreliose enda lavere.
Propionibacterium acnes. Bakterier av denne typen er betingelsesmessig patogene og er tilstede på huden og i mage-tarmkanalen (mage-tarmkanalen) av friske mennesker uten å vise seg selv. En rekke studier har vist at nesten halvparten av pasienter med sarkoidose har en unormal immunrespons mot disse bakteriene. Dermed oppsto en teori om immunsystemets genetiske følsomhet for utvikling av sarkoidose når den var i kontakt med Propionibacterium acnes. En entydig bekreftelse av teorien har ennå ikke mottatt.
Helicobacter pylori. Bakterier av dette slaget spiller en stor rolle i utviklingen av magesår. En rekke studier i USA viste at blodet av pasienter med sarkoidose inneholder en økt mengde antistoffer mot disse mikroorganismer. Det antyder også at infeksjonen kan utløse immunreaksjoner som fører til utvikling av sarkoidose.
Virusinfeksjoner. På samme måte, med bakterielle infeksjoner, vurderes også den mulige rollen som virus i utseendet av sarkoidose. Spesielt snakker vi om pasienter med antistoffer mot rubella, adenovirus, hepatitt C, samt pasienter med herpesvirus av forskjellige typer (inkludert Epstein-Barr-virus). Noen data indikerer selv at virus kan spille en rolle i utviklingen av sykdommen, og ikke bare i lanseringen av autoimmune mekanismer.

Således har mange forskjellige studier indikert den mulige rollen av mikroorganismer i utseendet av sarkoidose. Samtidig er det ingen enkelt smittsom agent, hvis tilstedeværelse vil bli bekreftet i 100% av tilfellene. Derfor anses det at en rekke mikrober bare bidrar til utviklingen av sykdommen, som risikofaktorer. Tilstedeværelsen av andre faktorer er imidlertid også nødvendig for å starte sarkoidose.

Theory of Contact Disease Transmission

Denne teorien er basert på det faktum at en betydelig andel mennesker med sarkoidose tidligere hadde kontakt med pasienter. Ifølge ulike kilder er slike kontakt tilstede i 25-40% av alle tilfeller. Ofte også observerte familie saker, når i samme familie utvikler sykdommen i flere av sine medlemmer. I dette tilfellet kan tidsforskjellen være år. Dette faktum kan samtidig indikere en genetisk predisponering, muligheten for en smittsom natur og miljøfaktorer.

Direkte kom teorien om kontaktoverføring etter eksperimentet på hvite mus. Under det ble flere generasjoner av mus etter hvert sådd celler fra sarkoidgranulomer. Etter en stund viste mus som mottok en dose av unormale celler tegn på sykdom. Bestråling eller oppvarming av en cellekultur ødelegget deres sykdomsfremkallende potensial, og den behandlede kulturen forårsaket ikke sarkoidose. Folk har ikke utført lignende eksperimenter på grunn av etiske og juridiske normer. Imidlertid tolereres muligheten for å utvikle sarkoidose etter kontakt med unormale celler fra en pasient av mange forskere. Praktiske bevis anses å være tilfeller der sarkoidose utviklet etter organtransplantasjoner fra pasienter. I USA, hvor transplantologi er mest utviklet, er det beskrevet 10 liknende tilfeller.

Eksponering for miljøfaktorer

Produksjonsfaktorer kan spille en rolle i utviklingen av sarkoidose. Dette gjelder hovedsakelig lufthygiene, siden de fleste skadelige stoffene kommer inn i lungene med ham. Støv på arbeidsplassen er en vanlig årsak til ulike yrkessykdommer. Siden lungene primært er påvirket av sarkoidose, ble det gjennomført en rekke studier for å finne ut hvilken rolle yrkesfaktorer har i utviklingen av sykdommen.

Det viste seg at blant folk som ofte er i kontakt med støv (brannmenn, redningsmenn, gruvearbeidere, grinders, ansatte i forlag og biblioteker), skjer sarkoidose nesten fire ganger oftere.

Særlig rolle i utviklingen av sykdommen spilles av partiklene av følgende metaller:

beryllium;
aluminium;
gull;
kobber;
kobolt;
zirkonium;
titan.

Berylliumstøv, for eksempel i store mengder i lungene, fører til dannelse av granulomer, som er svært lik granulomer ved sarkoidose. Det er bevist at andre metaller kan forstyrre metabolske prosesser i vev og aktivere immunsystemet.

Fra husholdnings miljøfaktorer som ikke er forbundet med yrkesrisiko, diskuteres muligheten for påvirkning av ulike former når de kommer inn i lungene med luft.

Samtidig røyking i sarkoidose har en tvetydig effekt. På den ene siden er det sterkt bevis på at røykere sarcoidose er nesten dobbelt så sjelden som blant ikke-røykere. På den annen side er røyking ikke et forsvar mot sykdommen, og hos røykere med sarkoidose vil sykdommen bli mye mer alvorlig. Spesielt vil dette oppvise en reduksjon i lungekapasitet og en raskere utvikling av fibrose.

Arvelig teori

I alle de teoriene som er beskrevet ovenfor, er en betydelig ulempe at det ikke er mulig å finne noen faktor som er den samme for alle pasienter. I denne forbindelse ble det foreslått en teori om arvelig predisponering mot sarkoidose. Det står at en rekke mennesker har defekte gener som koder for unormale proteiner. Prosessen er startet av noen av de ovenfor beskrevne eksterne påvirkninger, og selve sykdommen utvikler seg.

Denne teorien er delvis basert på fenomenet familiær sarkoidose, som diskutert ovenfor. En sak ble beskrevet da to søstre som bodde i forskjellige byer og ikke hadde vært i kontakt i mange år, ble diagnostisert med sarkoidose på omtrent samme tid. Legene foreslo naturlig at sykdommen var genetisk programmert. Spesifikke genmutasjoner som påvirker utseendet av sarkoidose er imidlertid ikke blitt oppdaget.

Stoffteori

Narkotikteknologi dukket opp da sarcoidose-tilfeller ble beskrevet under langvarig behandling med visse legemidler. Utviklingen av sykdommen ble tilskrevet nøyaktig til bivirkningen av disse legemidlene. Denne teorien støttes av det faktum at seponering av rusmidler reduserte progresjonen av sarkoidose.

Lignende tilfeller har blitt beskrevet med langtidsbehandling med interferon og antiretrovirale legemidler. Likevel er det vanskelig å bekrefte denne teorien utvetydig. Disse legemidlene er foreskrevet for alvorlige virusinfeksjoner (inkludert HIV), som selv kan påvirke utviklingen av sarkoidose. For tiden fortsetter forskning i denne retningen.

Dermed er offisielt ikke årsakene til utviklingen av sarkoidose blitt funnet. Det antas at alle de ovennevnte faktorene øker sannsynligheten for å utvikle sykdommen, og komplementere hverandre. Kanskje nøkkelrollen er spilt av genetikk. De gjenværende effektene starter bare prosessen. Samtidig er det beskrevet en rekke tilfeller av sarkoidose, hvor ingen av de ovennevnte faktorene er notert. Formentlig er det andre forhold og effekter som kan utløse den patologiske prosessen.

Nåværende og klassifisering av sarkoidose

Til tross for det store antall årsaker som kan føre til utvikling av sarkoidose, er sykdomsforløpet lik i de fleste pasienter. Hovedproblemet med sarkoidose er dannelsen av spesifikke granulomer i forskjellige organer og vev. Disse er små formasjoner som har en karakteristisk struktur og utvikler seg i henhold til visse lover. Granulom i sarkoidose er en konsekvens og manifestasjon av den inflammatoriske prosessen. Det er en samling av normale celler i kroppen (makrofager, T-lymfocytter, etc.). I tillegg, i et bestemt stadium av sykdommen, finnes gigantiske multinukleerte celler i granulomer, som er typiske for forskjellige granulomatøse sykdommer.

I motsetning til granulomer i tuberkulose observeres ikke kaseinmasser her (caseous nekrose). I tillegg har granulomene seg ikke en så stor tendens til å fusjonere. I de tidlige stadiene av sykdommen er det svært vanskelig å gjenkjenne de typiske tegnene til sarkoidose. Selv en granulombiopsi med å ta et stykke vev viser ikke alltid uttalt og spesifikke endringer i den cellulære strukturen. En nøyaktig diagnose kan bare gjøres med en biopsi av et modent sarcoidgranulom. Hvis en mikroskopisk undersøkelse ikke er gjort på dette stadiet, kan nekrosefoci (celledød og vevssvikt) senere danne, noe som gjør diagnosen vanskeligere.

Som nevnt ovenfor er sarkoidose en systemisk sykdom, slik at granulomer og mild inflammatorisk prosess kan finnes i forskjellige vev. Imidlertid debuterer sykdommen oftest med lungekreft eller lymfeknaldskader i lungene, som påvirker luftveiene.

I henhold til lokaliseringen av den patologiske prosessen ble følgende klassifisering av sarkoidose foreslått:

sarkoidose i lungene og luftveiene;
sarkoidose hos et annet organ eller system;
generalisert sarkoidose (som regel lungeskader i kombinasjon med skade på andre organer og systemer).

I tillegg til lokaliseringsprosessen er det vanlig å skille den generelle delen av sykdommen i faser. Samtidig er utviklingen av sykdommen selv karakterisert, og ikke spesifikke endringer i noen organer. For hvert system ble separate stadier av sykdommen utviklet.

Under den patologiske prosessen med sarcoidose utforskes følgende stadier:

Det første trinnet er den aktive dannelsen av granulomer og fremveksten av nye lesjoner. I denne perioden er det vanskelig å få en endelig diagnose. Pasienter begynner etter hverandre å oppstå de første akutte symptomene på sykdommen.
I den andre fasen oppstår remisjon når nye granulomer nesten ikke dannes, og den gamle veksten minker. På dette stadiet er granulomaene allerede dannet, og deres biopsi bidrar til å etablere den riktige diagnosen. Symptomene forsvinner vanligvis ikke, men pasientens tilstand forverres ikke. Fremveksten av nye klager i denne perioden er ikke typisk.
I tredje fase er det en stabil sykdom i sykdommen, når granulomer i ulike organer og systemer gradvis kan øke. De har foci av nekrose, noe som fører til en viss forverring i pasientens tilstand. Utviklingen av sykdommen skjer veldig sakte, men det er vanligvis ikke mulig å stoppe det helt. Ofte ser det ut som symptomer fra andre organer og systemer som tidligere var sunne.

Som sykdommen utvikler, kan pasienter oppleve en rekke vanlige symptomer. De er ikke tegn på skade på et bestemt organ, og er ikke engang spesifikk for sarkoidose. Det er imidlertid disse vanlige symptomene som vanligvis er de første manifestasjonene av sykdommen. Når de ser ut, er det viktig å konsultere en internlege for å etablere årsaken.

De vanligste symptomene ved sarkoidose er:

Svakhet. Det observeres hos 30 - 80% av pasientene. Svakhet i sarkoidose er et tidlig symptom som begynner å vises hos pasienter lenge før det første besøket til legen. Det er knyttet til endringer i de biokjemiske og metabolske prosessene i kroppen. I de senere stadiene av sykdommen kan svakhet utvikles på grunn av uregelmessigheter i luftveiene eller kardiovaskulærsystemet (dårlig tilførsel av sentralnervesystemet og muskler med oksygen). Ofte vises svakhet om morgenen. Pasienten klager på at søvn ikke gir ham kraft igjen, og gjenoppretter ikke styrke. Det er også post-sarcoid syndrom av kronisk tretthet, som er preget av tillegg av vondt muskelsmerter og hodepine. Svakhet kan vare i mange måneder før noen andre symptomer vises.
Feber. Feber er et relativt sjeldent symptom på sarkoidose. Temperaturstigningen er vanligvis liten (opptil 38 grader). Det forklares av de akutte inflammatoriske prosessene som følger sarkoidose. Feber, for eksempel, er typisk for skade på øyne og parotid lymfeknuter. Med denne lokaliseringen av granulomer er frekvensen av feber hos pasienter med sarkoidose fra 20 til 55%.
Vekttap Vekttap er vanligvis notert ikke fra begynnelsen av sykdommen. Oftest begynner det når en diagnose blir gjort, når andre symptomer på sarkoidose er tilstede. Vekttap skyldes metabolske forstyrrelser og kroniske inflammatoriske prosesser som er vanskelige å behandle. Dette svekker kroppen og det har ikke energi for normal absorpsjon av næringsstoffer.
Hovne lymfeknuter. Oftest i sarkoidose er de livmorhalske lymfeknuterne betent. Men avhengig av plasseringen av granulomaene, kan nesten enhver gruppe lymfeknuter forstørres. Lymfeknuter er i utgangspunktet smertefri, palpasjon, de er tette og mobile. Økningen skyldes den inflammatoriske prosessen, der en økt lymfutstrømning forekommer i lymfeknuter, eller utviklingen av sarcoidgranulomer direkte i knutepunktene.

Mer karakteristiske og uttalt symptomer på sarkoidose, som fører til et målrettet søk etter sykdommen, vises når visse organer og systemer påvirkes.

Lungeskade ved sarkoidose

Tapet i lungene i sarkoidose er ikke en hyppig manifestasjon av sykdommen. Faktum er at sarkoidose utvikler seg hovedsakelig på nivået av intratorakale lymfeknuter. Lungvevet i seg selv ved sykdomsbegrepet er relativt sjelden påvirket. Det er imidlertid tilrådelig å vurdere disse to manifestasjonene av sykdommen sammen, siden symptomene i disse pasientene vil være de samme, som det er mekanismen for symptomstart.

Skader på lungene og hilarlymfeknuter hos de fleste pasienter (ca. 80%) er den første manifestasjonen av sykdommen. I debut av pasientens patologi pleier du ikke å bekymre deg for noen symptomer. Granulomer vokser sakte, vanligvis lokalisert i lymfeknuter av mediastinum. De første manifestasjonene av sykdommen er forbundet med kompresjon av bronkiene og bronkiolene med forstørrede lymfeknuter.

Vanlige respiratoriske symptomer ved sarkoidose er:

Dyspnø. Dyspnø av pulmonal opprinnelse oppstår på grunn av den gradvise økningen i lymfeknuter. Det er spesielt uttalt under trening. Faktum er at i dette øyeblikk krever kroppens vev en økt tilførsel av oksygen. For å kompensere for kroppens behov er bronkiene litt utvidet. På grunn av forstørrede lymfeknuter og luftgranulomer kommer det imidlertid ikke lenger inn i lungene. Det er en ubalanse mellom evnen til åndedrettssystemet og kroppens behov. Utad, manifesterer den kortpustethet. Pasienter klager over respiratoriske rytmeforstyrrelser. Ofte er det også økt hjertefrekvens og økt hjertefrekvens.
Hoste. Hoste i sarkoidose i lungene oppstår på grunn av kompresjon av luftveiene og irritasjon av nerveenden. Det observeres ikke hos alle pasienter. Først er hosten tørr, ikke avhengig av sesongen eller tilhørende kaldt symptomer. Pasienter prøver ikke å hoste opp slim eller slem. Hoste opptrer refleksivt og er et forsøk på å gjenopprette patensen i luftveiene. I de senere stadier av sarkoidose kan hoste være smertefullt. Dette skyldes utviklingen av den inflammatoriske prosessen som involverer pleuraen (serøs membran som dekker lungene). Lungvevet i seg selv har ingen nerveender, men hvis granulomene utvikler seg nær pleura (nær lungens overflate), kan ikke bare hoste, men også dyp pusting bli smertefullt. Utseendet til sputum når hoste indikerer utviklingen av sekundær lungebetennelse. Det er en ganske vanlig komplikasjon når patogene bakterier kommer inn i lungene.
Brystsmerter. Brystsmerter kan vanligvis ikke knyttes til spesifikke strukturelle endringer. Selv visualisering av sarkoidose med røntgenstråler og andre instrumentelle metoder gir ikke alltid et svar der smerten kommer fra. Det forekommer imidlertid hos ca 25-30% av pasientene i begynnelsen. Som regel er smerten forbigående (episodisk), ikke sterk, gir ikke til nakken, skulderen eller magen.

Åndedrettssvikt ved sarkoidose kan utvikle seg hvis noen av de tre viktige prosessene i lungene forstyrres:

Ventilasjon er prosessen med luft inn i lungene gjennom luftveiene. Det er viktig at luften når de minste strukturelle enhetene i lungene - alveolene. Det er denne funksjonen som oftest svekkes hos pasienter med sarkoidose.
Gassutveksling er en prosess med metabolisme mellom blod og atmosfærisk luft, som oppstår gjennom alveolens vegger. Overflødig karbondioksid fjernes fra blodet, og oksygen går inn i blodet. Som et resultat av denne utvekslingen blir venøst blod arterielt. Ved sarcoidose blir gassutveksling bare forstyrret i tilfelle en intens inflammatorisk prosess eller tilsetning av en bakteriell infeksjon.
Lungeblodstrømmen er prosessen med å lede blod gjennom lungens kapillære nettverk. Det kan forstyrres ved sarkoidose dersom forstørrede lymfeknuter eller granulomer i lungene klemmer karrene. I slike tilfeller er det stagnasjon av blod i høyre atrium med brudd på funksjonene.

I tillegg til disse symptomene er det et stort antall andre pulmonale manifestasjoner av sarkoidose, som kan oppdages av en lege ved undersøkelse. Spesielt snakker vi om auskultasjon (lytte til lungene) og perkusjon (lungeslag). I de første stadiene av sykdommen, kan det ikke være noen endring. Men som granulomer vokser, kan hvesning i lungene oppstå. Percussion avslører dyttede lyder, noe som indikerer formasjoner i brystet.

Det er en spesifikk klassifisering av lungsarcoidose. Den er basert på endringer på radiografien og reflekterer utbredelsen og lokaliseringen av den patologiske prosessen. For tiden bruker mange land i verden til å formulere en diagnose.

http://www.polismed.com/articles-sarkoidoz-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie.html